H κυστική ίνωση είναι μία κληρονομική ασθένεια, που προσβάλλει κύρια το αναπνευστικό σύστημα, με επιδράσεις και σε άλλα συστήματα του ανθρώπινου οργανισμού. Είναι το συχνότερο κληρονομικό νόσημα, κακής πρόγνωσης, της λευκής φυλής. Η συχνότητα των φορέων της νόσου υπολογίζεται στο 5% του γενικού πληθυσμού (ένα νεογνό με ΚΙ στις 2.000 - 2.500 γεννήσεις).
Ποιοι είναι οι παράγοντες της κυστικής ίνωσης;
Διάφοροι παράγοντες επιδρούν αρνητικά στη θρέψη των ατόμων με ΚΙ, όπως η υπάρχουσα παγκρεατική ανεπάρκεια και το σύνδρομο δυσαπορρόφησης, η χρόνια ενδοβρογχική λοίμωξη και η υποκείμενη κυτταρική δυσλειτουργία. Η θεραπεία που είναι δυνατή ως ένα βαθμό περιλαμβάνει συνεχή παροχή αντιβιοτικών και ειδικών φαρμάκων για την καλή λειτουργία του αναπνευστικού συστήματος και ειδική δίαιτα. Έχει αποδειχθεί ότι η καλή θρέψη συνδέεται με καλύτερη πρόγνωση και αύξηση του προσδόκιμου ζωής. Για τον λόγο αυτό ιδιαίτερη έμφαση πρέπει να δίνεται στη σωστή διαιτητική αγωγή και στην αντιμετώπιση των διατροφικών προβλημάτων από τη στιγμή της διάγνωσης. Οπότε, είναι σημαντικός ο τακτικός έλεγχος τόσο της ανάπτυξης, όσο και της διατροφικής κατάστασης του ασθενούς, προκειμένου να ανιχνεύονται και να προλαμβάνονται τυχόν ενδείξεις υποθρεψίας.
Σκοπός της διαιτητικής παρέμβασης
Σκοπός της διαιτητικής παρέμβασης είναι η επίτευξη καλής θρέψης και ανάπτυξης όπως και η διατήρηση σωστής διαιτητικής συμπεριφοράς. Αυτό επιτυγχάνεται:
- Με τη χορήγηση παγκρεατικών ενζύμων
- Με τη χορήγηση λιποδιαλυτών βιταμινών
- Με ελεύθερη υπερθερμιδική διαιτητική αγωγή.
Τι έχουν αποδείξει οι έρευνες;
Όπως απεδείχθη από έρευνες, μια πλούσια σε θερμίδες και λίπος δίαιτα είναι δυνατόν να επιτύχει φυσιολογική ανάπτυξη. Γι’ αυτό οι ασθενείς χρειάζεται να εφαρμόζουν υπερθερμιδικό διαιτολόγιο, στο πλαίσιο του 120-150% των προβλεπομένων θερμίδων για άτομα της ίδιας ηλικίας και φύλου προκειμένου να επιτύχουν καλή θρέψη και ανάπτυξη.
Θερμίδες
Παρατηρούμε πως οι θερμίδες είναι ιδιαίτερα αυξημένες και ποικίλλουν από άτομο σε άτομο και σε ορισμένες περιπτώσεις παρουσιάζουν διακυμάνσεις ακόμα και στο ίδιο το άτομο, στη διάρκεια της ζωής του. Οι παράγοντες που διαμορφώνουν ανάλογα τις ενεργειακές απαιτήσεις είναι το φύλο, η ηλικία, ο βασικός μεταβολικός ρυθμός, η φυσική δραστηριότητα, οι μολύνσεις του αναπνευστικού, η σοβαρότητα της πνευμονικής πάθησης και το επίπεδο δυσαπορρόφησης. Επίσης, οι ασθενείς με κυστική ίνωση δεν πρέπει να παροτρύνονται για μείωση της φυσικής τους δραστηριότητας αλλά για αύξηση της θερμιδικής τους πρόσληψης προκειμένου να μην φτάνουν σε αρνητικό ισοζύγιο ενέργειας.
Πρωτεϊνη
Οι ανάγκες σε πρωτεΐνη αυτών των ασθενών είναι αυξημένες, εξαιτίας της δυσαπορρόφησης καθώς και της χρήσης κορτικοστεροειδών. Εντούτοις, όταν οι ενεργειακές ανάγκες καλύπτονται επαρκώς, οι ασθενείς μπορούν να ακολουθήσουν μια διατροφή με ποσοστό πρωτεΐνης 15-20% των ολικών θερμίδων, προκειμένου να μην βρεθούν σε αρνητικό πρωτεϊνικό ισοζύγιο.
Λίπος
Όσον αφορά την πρόσληψη λίπους, προτείνεται το 35-40% της ολικής ενέργειας να προέρχεται από εκεί. Είναι γνωστό πως μία διατροφή χαμηλή σε λίπος συμβάλλει άμεσα στην πρόληψη της αθηροσκλήρωσης. Στην περίπτωση όμως ασθενών με ΚΙ, η βασική προτεραιότητα είναι η πρόληψη αρνητικού ισοζυγίου ενέργειας. Εάν μειωθεί το ποσοστό του προσλαμβανόμενου λίπους, θα μειωθεί αντίστοιχα και η θερμιδική πρόσληψη, γεγονός ιδιαίτερα αρνητικό για την πρόγνωση και εξέλιξη της νόσου. Εκτός από τα πλεονεκτήματα της θερμιδικής πρόσληψης από την αύξηση του ποσοστού λίπους στη διατροφή, εξασφαλίζεται επίσης η πρόσληψη απαραίτητων λιπαρών οξέων, καθώς και λιποδιαλυτών βιταμινών.
Υδατάνθρακες
Η πρόσληψη υδατανθράκων δεν παρουσιάζει ιδιαίτερους προβληματισμούς κατά τη διαμόρφωση του διαιτολογίου αυτών των ασθενών, εκτός από την περίπτωση που συνυπάρχουν συνοδές της νόσου παθήσεις, όπως σακχαρώδης διαβήτης, κοιλιοκάκη και δυσανεξία στη λακτόζη, οι οποίες επηρεάζονται άμεσα από την υδατανθρακική πρόσληψη. Ένα άλλο δυνητικό πρόβλημα που αφορά τους υδατάνθρακες είναι αυτό των φυτικών ινών. Εφόσον αρκετοί από τους ασθενείς με κυστική ίνωση παρουσιάζουν δυσκοιλιότητα, συστήνεται η πρόσληψη μέτριας ποσότητας διαιτητικών φυτικών ινών, σε συνδυασμό με αρκετά υγρά για βελτίωση της κατάστασή τους.
Διαιτητικές συστάσεις για άτομα με Κυστική Ίνωση
| Διαιτητικές συστάσεις για άτομα με Κυστική Ίνωση | |
| Θερμίδες | 120-150% RDA(ακόμα και 200%) |
| Πρωτεΐνη | 100-150% RDA |
| Απαραίτητα λιπαρά οξέα | 3-5% θερμίδων |
| Υδατάνθρακες | 40-45% θερμίδων |
| Φυτικές Ίνες | Επαρκής πρόσληψη |
| Νάτριο | Αυξημένες ανάγκες σε περιπτώσεις εφίδρωσης ή σε ζεστό καιρό |
* RDA (Recommended Dietary Allowance)
Από τις βιταμίνες, αυτές που παρουσιάζουν ιδιαίτερο ενδιαφέρον λόγω της συχνότητας της ανεπάρκειάς τους είναι οι λιποδιαλυτές A, D, E, K καθώς και η βιταμίνη C, λόγω της αντιοξειδωτικής της δράσης. Διαταραγμένη είναι επιπλέον η ισορροπία των ηλεκτρολυτών, με αποτέλεσμα να δίνεται έμφαση στην αναπλήρωση των αποθεμάτων Na και Cl που αποβάλλονται σε μεγάλες ποσότητες στον ιδρώτα των ασθενών. Το Ca έχει γίνει αντικείμενο εκτεταμένης έρευνας, διότι οι ασθενείς με ΚΙ εμφανίζουν συχνά ανεπάρκεια, με επακόλουθα προβλήματα στα οστά. Αυξημένες απώλειες λόγω στεατόρροιας παρατηρούνται και για άλλα ιχνοστοιχεία όπως το Mg, ο Zn και το Se (Πίνακας RDAs για KI).
| Μικροθρεπτικά | Άνδρες | Γυναίκες |
| Βιταμίνη Α | 1-2x RDA/ 5000-10000 IU/ day | 1-2x RDA/ 5000-10000 IU/ day |
| Βιταμίνη D | 1-2x RDA/ 400 IU ή 25 mg | 1-2x RDA/ 400 IU ή 25 mg |
| Βιταμίνη Ε | >1 έτους: 25-50 IU/day ≤10 ετών: 100 IU/day >10 ετών 200-400 IU/day | >1 έτους: 25-50 IU/day ≤10 ετών: 100 IU/day >10 ετών 200-400 IU/day |
| Βιταμίνη Κ | >1 έτους: 2,5-5 mg/week Παιδιά και ενήλικες: 2,5-5 mg/ 2 φορές τη βδομάδα | >1 έτους: 2,5-5 mg/week Παιδιά και ενήλικες: 2,5-5 mg/ 2 φορές τη βδομάδα |
| Βιταμίνη C | 60 mg/day | 60 mg/day |
| Βιταμίνη Β12 | 100 IU/μήνα μετά από αφαίρεση ειλεού | 100 IU/μήνα μετά από αφαίρεση ειλεού |
| Νάτριο | >1 έτους: 2 mmol/kg 1-5 ετών: 1x600 mg/d 6-11 ετών: 2x600 mg/d >11 ετών: 3x600 mg/d | >1 έτους: 2 mmol/kg 1-5 ετών: 1x600 mg/d 6-11 ετών: 2x600 mg/d >11 ετών: 3x600 mg/d |
| Χλώριο | 750 mg/day | 750 mg/day |
| Ασβέστιο | >1 έτους: 200-300 mg/day 1-3 ετών: 500 mg/day 4-8 ετών: 800 mg/day 9-18 ετών: 1300 mg/day Ενήλικες: 1000 mg/day | >1 έτους: 200-300 mg/day 1-3 ετών: 500 mg/day 4-8 ετών: 800 mg/day 9-18 ετών: 1300 mg/day Ενήλικες: 1000 mg/day |
| Μαγνησιο | <30 ετών: 400 mg/day >30 ετών: 420 mg/day | <30 ετών: 310 mg/day >30 ετών: 320 mg/day Εγκυμοσύνη: 350-360 mg/day Θηλασμός: 310- 320 mg/day |
| Σίδηρος | 10mg/ day | Προ εμμηνόπαυσης: 15mg/day Μετά εμμηνόπαυσης: 10mg/day Εγκυμοσύνη: 30 mg/day |
| Ψευδάργυρος | >1 έτους: 5 mg/day 1-10 ετών: 10 mg/day >11 ετών: 15 mg/day | >1 έτους: 5 mg/day 1-10 ετών: 10 mg/day >11 ετών: 12 mg/day Εγκυμοσύνη: 15 mg/day |
| Σελήνιο | >1 έτους: 10 μg/day 1-6 ετών: 20 μg/day 7-10 ετών: 30 μg/day 11-14 ετών: 40 μg/day 15-18 ετών: 50 μg/day >19 ετών: 70 μg/day | >1 έτους: 10 μg/day 1-6 ετών: 20 μg/day 7-10 ετών: 30 μg/day 11-14 ετών: 40 μg/day 15-18 ετών: 50 μg/day >19 ετών: 55 μg/day Εγκυμοσύνη: 65 μg/day |
Φυσικά, σε ασθενείς στους οποίους η διατροφική παρέμβαση και η διά του στόματος χορήγηση σκευασμάτων δεν καλυτερεύει το αρνητικό ισοζύγιο ενέργειας, χρησιμοποιούνται άλλες διατροφικές μέθοδοι προσέγγισης, όπως ρινογαστρικός καθετήρας, εντεροστομία και παρεντερική διατροφή.
Συμπερασματικά
Θα πρέπει να τονίσουμε ότι η διατροφική παρέμβαση αποτελεί έναν από τους ακρογωνιαίους λίθους για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης και ο ρόλος του διαιτολόγου είναι πολύ σημαντικός στην επίτευξή της.
