Το συστηματικό σκληρόδερμα αποτελεί μία γενικευμένη νόσος του συνδετικού ιστού αγνώστου αιτιολογίας, η οποία χαρακτηρίζεται από αγγειακές βλάβες, φλεγμονή και ίνωση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων και συνοδεύεται συνήθως από τα ειδικά για τη νόσο αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ). Σε μερικούς ασθενείς οι βλάβες μπορεί να περιορίζονται στο δέρμα, στην πλειονότητα όμως των περιπτώσεων προσβάλλονται προοδευτικά ο γαστρεντερικός σωλήνας, η καρδιά ,οι πνεύμονες, οι νεφροί και οι μυς.
Υπολογίζεται ότι περίπου 90% των ασθενών με σκληροδερμία έχουν προσβολή του γαστρεντερικού τους συστήματος
Παρόλο που μπορεί να προσβληθεί οποιοδήποτε τμήμα του γαστρεντερικού σωλήνα (στόμαχος, λεπτό έντερο, παχύ έντερο), ο οισοφάγος είναι το όργανο εκείνο του πεπτικού σωλήνα που προσβάλλεται συνηθέστερα στην σκληροδερμία σε ποσοστό περίπου 50-90%.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου;
Η προσβολή του οισοφάγου συμβαίνει συνήθως σε προχωρημένο στάδιο της νόσου και σχετίζεται με αυξημένη νοσηρότητα των ασθενών. Η δυσφαγία και συμπτώματα γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης (ΓΟΠ) αποτελούν τα κυριότερα συμπτώματα της σκληροδερμίας από τον οισοφάγο. Η δυσφαγία συνήθως περιγράφεται σαν το κώλυμα στερεάς τροφής μετά από μία φυσιολογική κατάποση. Αυτή η αίσθηση ανακουφίζεται μερικές φορές μετά από λήψη υγρών. Η ΓΟΠ, η παλινδρόμηση δηλαδή γαστρικού περιεχομένου στον οισοφάγο, εκδηλώνεται ως αίσθημα καύσου οπισθοστερνικά και μπορεί να συνδυαστεί με την ύπαρξη αναγωγών, συνήθως όξινων.
Τα συμπτώματα των αναγωγών χειροτερεύουν μετά τα γεύματα και με την κατάκλιση. Συνήθεις επιπλοκές της ΓΟΠ αποτελούν η οισοφαγίτιδα, οι πεπτικές στενώσεις, η ανάπτυξης μιας προκαρκινωματώδους καταστάσεως γνωστής ως οισοφάγος Barrett (αλλαγή-μετάπλαση του εσωτερικού τοιχώματος του οισοφάγου με εκείνη του στομάχου) και ο καρκίνος του οισοφάγου. Επιπρόσθετα μερικοί ασθενείς στην προσπάθειά τους να αποφύγουν τα συμπτώματα της ΓΟΠ μειώνουν την πρόληψη τροφής με αποτέλεσμα την απώλεια βάρους.
Διάγνωση του οισοφάγου
Για την διάγνωση της προσβολής του οισοφάγου σε ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα χρησιμοποιούνται στην κλινική πράξη η ενδοσκόπηση για την ανίχνευση βλεννογονικών βλαβών και λειτουργικές δοκιμασίες όπως η μανομετρία για την μελέτη της κινητικότητας του οισοφάγου. Τελευταία με την βοήθεια νέων τεχνικών όπως είναι η μανομετρία υψηλής ανάλυσης (High Resolution Manometry) προσφέρεται η δυνατότητα καταγραφής των διαταραχών της κινητικότητας του οισοφάγου στα αρχικά στάδια της νόσου.
Ποια είναι οι θρεαπευτική αντιμετώπιση;
Σε ασθενείς με σκληρόδερμα και συμπτωματική προσβολή του οισοφάγου, οι θεραπευτικές επιλογές είναι περιορισμένες. Εκτός από την φαρμακευτική αγωγή για την σκληροδερμία και τα γενικά μέτρα τροποποίησης της συμπεριφοράς των ασθενών ώστε να περιορισθούν τα συμπτώματα της παλινδρομήσεως (όπως αποφυγή λιπαρών γευμάτων, σοκολάτας, καπνίσματος, η αποφυγή λήψης τροφής και άμεσης κατάκλισης, η ανύψωση της κεφαλής κατά την διάρκεια του ύπνου), οι ασθενείς συνήθως λαμβάνουν συμπτωματική αγωγή για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της ΓΟΠ, κυρίως με αναστολείς αντλίας πρωτονίων (ΑΑΠ). Οι ΑΑΠ μειώνουν την γαστρική οξύτητα και βελτιώνουν τα ενδοσκοπικά ευρήματα της ΓΟΠ.
Οι περισσότεροι ασθενείς συμμορφώνονται και βελτιώνονται με απλή δόση ΑΑΠ καθημερινά. Εχουν επίσης χρησιμοποηθεί διάφορα προκινητικά φάρμακα, όπως η μετοκλοπραμίδη και η σιζαπρίδη, με αντικρουόμενα αποτελέσματα. Η χρήση αυτών των φαρμάκων έχει περιορισθεί κυρίως λόγω σοβαρών ανεπιθύμητων ενεργειών που παρατηρείται στην χρήση τους. Σήμερα η δομπεριδόνη (περιφερικός ανταγωνιστής της ντοπαμίνης) αποτελεί το φάρμακο που συνήθως χορηγείται στους ασθενείς με σκληρόδερμα και προσβολή του οισοφάγου, χωρίς όμως να υπάρχουν τεκμηριωμένες μελέτες για την αποτελεσματικότητα της.
Αναδημοσίευση από το περιοδικό "Ευεξία & Διατροφή", τεύχος 62, σελ. 19-20.
