Τί είναι η Ιδιοπαθής Πνευμονική ίνωση;
Η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) είναι μια σοβαρή χρόνια ασθένεια που προσβάλλει τον ιστό που περιβάλλει τις κυψελίδες των πνευμόνων. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται όταν αυτός ο πνευμονικός ιστός γίνεται παχύς και άκαμπτος και καταλήγει να σχηματίζει ουλές εντός των πνευμόνων. Οι ουλές (ίνωση) φαίνεται ότι προκύπτουν από έναν φάβλο κύκλο βλάβης-επούλωσης. Ο οργανισμός μας διαθέτει μηχανισμούς επούλωσης των βλαβών που εμφανίζονται. Ωστόσο με την πάροδο του χρόνου οι μηχανισμοί επούλωσης σταδιακά σταματούν να λειτουργούν σωστά (αν και η ακριβής αιτιολογία αυτών των αλλαγών είναι άγνωστη, γνωρίζουμε ότι η συσσώρευση βλαβών ανά τμήματα δυσχεραίνει το έργο των επιδιορθωτικών ενζύμων του γενετικού μας υλικού). Αυτό οδηγεί στο σταδιακό σχηματισμό των ουλών στο εσωτερικό των πενυμόνων.
Για να κατανοήσουμε την παθολογία της ΙΠΙ, θα πρέπει να κατανοήσουμε τη λειτουργία των πνευμόνων. Σε υγιείς πνεύμονες, το οξυγόνο περνά εύκολα μέσω των τοιχωμάτων των κυψελίδων, στα τριχοειδή αγγεία και στην κυκλοφορία του αίματος. Ωστόσο, στην ΙΠΙ, οι ουλές καθιστούν τα τοιχώματα των κυψελίδων παχύτερα. Τα παχιά τοιχώματα των κυψελίδων δυσκολεύουν το οξυγόνο να περάσει στο αίμα. Με αυτόν το τρόπο οι ουλές (ίνωση) καθιστούν σταδιακά δύσκολη την αναπνοή και τη μεταφορά οξυγόνου από τους πνεύμονες στο υπόλοιπο σώμα.
Η ΙΠΙ είναι μη αναστρέψιμη και τελικά θανατηφόρος νόσος που εξελίσσεται προοδευτικά. Ο τρόπος με τον οποίο εξελίσσεται ποικίλλει από άτομο σε άτομο και οι ουλές μπορεί να συμβούν αργά ή γρήγορα. Σε μερικούς ανθρώπους, η ασθένεια παραμένει η ίδια για χρόνια. Σε άλλους ανθρώπους, η κατάσταση επιδινώνεται γρήγορα. Πολλά άτομα με ΙΠΙ βιώνουν επίσης αυτό που είναι γνωστό ως οξείες παροξύνσεις, ξαφνική και ταχεία επιδείνωση των συμπτωμάτων.
Επιδημιολογία
Στα 110.000 άτομα υπολογίζονται οι πάσχοντες από Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση στην Ευρώπη, ενώ στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι πάσχουν από Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση περίπου 2.000 άτομα, αν και μόνο τα 700 από αυτά έχουν διαγνωσθεί.
Αίτια – Παράγοντες κινδύνου
Όπως αναφέραμε, η αιτοπαπαθογένεια της νόσου παραμένει άγνωστη. Ωστόσο ο κίνδυνος να εμφανίσει κάποιος ΙΠΙ σχετίζεται με την ηλικία, το οικογενιακό ιστορικό – γενετική, το κάπνισμα, το φύλο καθώς και την παρουσία γαστροεισοφαγικής παλινδρόμισης.
Οικογενειακό ιστορικό (Genetics): 1 στους 5 ΙΠΙ ασθενείς έχουν συγγενή 1ου ή 2ου βαθμού με κάποια πνευμονική νόσο. Αξίζει να σημειωθεί ότι 2–5% των ασθενών με ΙΠΙ εμφανίζουν οικογενή μορφή της νόσου (προσβολή 2 ή παραπάνω ατόμων της ίδιας βιολογικής οικογένειας). Αυτή η μορφή ΙΠΙ εκδηλώνεται πιο επιθετικά, σε νεαρότερες ηλικίες και έχει βρεθεί συσχέτιση με συγκεκριμένα γονίδια: surfactant protein C, human telomerase reverse transcriptase (hTERT), human telomerase RNA (hTR).
Κάπνισμα: Περίπου 75% των ασθενώ με ΙΠΙ είναι ή έχουν υπάρξει στο παρελθόν καπνιστές
Φύλο: Περίπου το 75% των ασθενών με ΙΠΙ είναι άντρες
Ηλικία: Η μέση ηλικία εμφάνισης ΙΠΙ είναι τα 50 έτη και άνω (>50)
ΓΟΠ (γαστροεισοφαγική παλινφρόμηση): Περίπου 60% των ασθενών ΙΠΙ εμφανίζουν συμπτώματα ή έχουν διαγνωσθεί με ΓΟΠ
Συμπτώματα
Η νόσος είναι αρχικά ασυμπτωματική και τα συμπτώματα όταν εμφανιστούν είναι μη ειδικά (κοινά με αυτά άλλων πνευμονικών και καρδιολογικών νοσημάτων), γεγονός που καθιστά τη διάγνωση ιδιαίτερα δύσκολη και απαιτεί πνευμονολόγο εξειδικευμένο στη νόσο.
Τα συμπτώματα αρχικά περιλαμβάνουν μη παραγωγικό βήχα και προοδευτικά δύσνοια – το κυρίαρχο σύμπτωμα της νόσου. Υ δύσπνοια επιδινώνεται τόσο αργά που πολλές φορές κάνει τον ασθενή να μην αντιλαμβάνεται ότι έχει δύσπνοια, καθώς απλά μειώνει όλο και περισσότερο την κινητικότητά του και μόνο όταν έχει δύσπνοια στην ηρεμία, συνειδητοποιεί ότι πραγματικά έχει δυσκολία στην αναπνοή. Άλλα κοινά συμπτώματα που μπορεί να εμφανίσει ασθενής με ΙΠΙ είναι η απώλεια βάρους, χαμηλός πυρετός, κόπωση και μυαλγίες. Η μέση διάρκεια των συμπτωμάτων μέχρι την διάγνωση της νόσου είναι 1-2 έτη
Διάγνωση
Εξαιτίας του γεγονότος ότι η νόσος στα αρχικά στάδια είναι ασυμπτωματική, η διάγνωση της απαιτεί εξειδικευμένο ιατρικό επιτελείο που περιλαμβάνει πενυμονολόγο ειδικό στην ΙΠΙ, ακτινολόγο και ορισμένες φορές παθολογοανατόμο.
Η διάγνωση στηρίζεται σε ακτινολογικά, κλινικά και ιστοπαθολογικά δεδομένα. Απαιτείται να αποκλειστούν άλλα πιθανά αίτια πνευμονικής ίνωσης. Η διάγνωση γίνεται κυρίως με υπολογιστική τομογραφία θώρακος υψηλής ευκρίνειας (HRCT) με παρουσία ακτινολογικού προτύπου της Συνήθους Διάμεσης Πνευμονίας (UIP). Σε ορισμένες περιπτώσεις χρειάζεται επίσης βιοψία πνεύμονα. Ωστόσο, η τελευταία μπορεί να παραλειφθεί σε ασθενείς όπου έχουμε αποκλείσει άλλα αίτια πνευομικής ίνωσης και που παρουσιάζουν έχουν ακτινολογικό πρότυπο UIP, σε συνδυασμό με συμβατή κλινική εικόνα.
Θεραπευτική αντιμετώπιση
Η έγκαιρη διάγνωση και η άμεση διαχείρηση είναι καθοριστικά για την πρόγνωση της ΙΠΙ, καθώς η θνησιμότητα της νόσου είναι ιδιαίτερα υψηλή. Ο πνευμονολόγος με κλινική εξέταση που περιλαμβάνει:
- τη σπιρομέτρηση (που δείχνει πόσο όγκο αέρα χωρούν οι πνεύμονες),
- τη διάχυση (που δείχνει πόσο εύκολα γίνεται η ανταλλαγή των αναπνευστικών αερίων),
- την οξυμετρία ηρεμίας και βαδίσης (που δείχνει αν η οξυγόνωση του αίματος γίνεται επαρκώς)
- και την ακτινογραφία θώρακος
μπορεί να θέσει τη διάγνωση σχετικά με το στάδιο της νόσου.
Η θεραπευτική αγωγή εκλογής που χρησιμοποιείται ευρέως για την ΙΠΙ είναι τα κορτικοστεροειδή συνδυαστικά με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Σε αυτά τα τελευταία ως κλασικές επιλογές συναντάμε την αζαθειοπρίνη, τη μεθοτρεξάτη και την κυκλοφωσφαμίδη. Αξίζει να σημειωθεί ότι αυτή η θεραπευτική προσέγγιση αναφέρεται ως συμβατική και δεν έχει φανεί να επιφέρει ιδιαίτερο όφελος όσον αφορά την επιβίωση των ασθενών που την έλαβαν σε σχέση με αυτούς που δεν έλαβαν θεραπεία. Επίσης, αρκετές μελέτες γύρω από τη θεραπεία της ΙΠΙ, απέδειξαν ότι η χρήση της κορτιζόνης είναι επιβλαβής και μπορεί ακόμη να αυξήσει τη θνησιμότητα.
Μέχρι πρόσφατα η μόνη θεραπεία που αύξανε την επιβίωση, ήταν η μεταμόσχευση πνεύμονα. Ωστόσο την τελευταία δεκαετία, έχουν πραγματοποιηθεί πολυάριθμες έρευνες με σκοπό την κατανόηση της παθογένειας της ΙΠΙ και έχουν εγκριθεί νέες από του στόματος θεραπείες πολλά υποσχόμενες για την πρόγνωση της νόσου. Αυτές περιλαμβάνουν την πιρφενιδόνη και τη νιντεντανίμπη. Τα φάρμακα αυτά φαίνεται να μπορούν να επιβραδύνουν το ρυθμό με τον οποίο ‘προχωράει’ η δύσπνοια καθώς επίσης και τις οξείες παροξύνσεις. Τέλος, υπάρχουν υποσχόμενα ευρήματα σχετικά με την πρόσληψη πιρφενιδόνης και την μείωση της θνητότητας από ΙΠΙ.
Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση, τρόπος ζωής και διατροφή
Αν και η ΙΠΙ δεν είναι μια αμιγώς διατροφική νόσος, συνηστάται στους ασθενείς η υιοθετήση ενός υγιεινού τρόπου ζωής για να προασπίσουν τη συνολική τους υγεία, να αποτρέψουν συνοδές καταστάσεις ή/και να θωρακίσουν τον οργανισμό ενάντια στους τροποποιήσιμους παράγοντες κινδύνου. Σε αυτό το πλαίσιο:
- Πείτε όχι στο κάπνισμα. Εάν καπνίζετε, σταματήστε το. Επίσης, προσπαθήστε να αποφύγετε oτιδήποτε ερεθίζει τους πνεύμονες όπως σκόνη, χημικές ουσίες καθώς επίσης και το να γίνετε παθητικοί καπνιστές.
- Προσπαθήστε να παραμείνετε σωματικά ενεργοί. Η σωματική δραστηριότητα μπορεί να σας βοηθήσει να διατηρήσετε τη δύναμη και τη λειτουργία των πνευμόνων καθώς επίσης να μειώσετε το στρες. Δοκιμάστε περπάτημα σε χαλαρό ρυθμό ή άσκηση σε στάσιμο ποδήλατο. Σε κάθε περίπτωση, μην παραλέίψετε να ενημερώσετε το γιατρό σας για όποια πρωτοβουλία άσκησης και συμβουλευτείτε τον σχετικά με τη χρήση οξυγόνου κατά την άσκηση.
- Στοχεύστε στη διατήρηση ενός υγιούς σωματικού βάρους.
- Υγιεινή διατροφή. Επίσης, η κατανάλωση μικρότερων γευμάτων πιο συχνά μπορεί να ανακουφίσει την πληρότητα του στομάχου, γεγονός που μπορεί να δυσκολεύει την αναπνοή.
Στρες και Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση
Τέλος, σημαντικό ρόλο φαίνεται να παίζει το οξειδωτικό στρες στην εμφάνιση και εξέλιξη της νόσου, σύμφωνα με μελέτες των τελευταίων ετών. Επομένως, σε άτομα με βεβαρυμένο οικογενειακό ιστορικό ή άλλους παράγοντες κινδύνου (βλ. παραπάνω) συστήνεται μια διατροφή μεσογειακού τύπου: πλούσια σε σύνθετους υδατάνθρακες, φυτικές ίνες, καλά λιπαρά (ω-3)και επαρκής πρόσληψη πρωτείνης υψηλής βιολογικής αξίας. Τα παραπάνω στόχο έχουν την προάσπιση του ανοσοποιητικού και τη διαχείρηση του οξεοδωτικού στρες από τους αμυντικούς μηχανισμούς του οργανισμού μας.
